Cada último día de febrero se conmemora a nivel mundial el Día de las Enfermedades Poco Frecuentes, una fecha destinada a generar conciencia, promover la investigación y visibilizar la realidad de miles de pacientes y familias que conviven con patologías de baja prevalencia.
En este contexto, el médico neumonólogo Luciano Busi (MP 3097) brindó un detallado panorama sobre qué son estas enfermedades, cuáles son las principales dificultades para su detección y tratamiento, y por qué resulta indispensable el acompañamiento del sistema de salud.
“Muchas veces se las sigue llamando enfermedades raras, pero los propios pacientes y familiares prefieren el término ‘poco frecuentes’, porque la palabra ‘rara’ tiene una connotación negativa. En general, se trata de patologías que afectan a entre una y diez personas cada diez mil habitantes, o incluso menos, según la definición que adopte cada país”, explicó Busi.
Aunque cada una de estas enfermedades tiene una baja prevalencia individual, el especialista remarcó que existen más de 2.000 patologías incluidas dentro de esta categoría. “Cuando se las analiza en conjunto, dejan de ser tan poco frecuentes. El problema es que, al tomarlas de manera aislada, su detección se vuelve más compleja”, señaló.

Un diagnóstico que suele demorarse
Uno de los principales desafíos que enfrentan los pacientes es el diagnóstico. Muchas de estas patologías presentan síntomas similares a enfermedades comunes, lo que puede retrasar la identificación del cuadro real.
“No está mal que el médico, en una primera instancia, piense en lo más frecuente, como asma u otras patologías respiratorias habituales. El problema aparece cuando el paciente no responde a los tratamientos convencionales, los síntomas persisten durante meses o surge algún signo atípico. Recién ahí se empieza a sospechar una enfermedad poco frecuente y se solicitan estudios más específicos”, detalló.
Estos estudios, en muchos casos, no están disponibles en todos los laboratorios, lo que suma una dificultad adicional. A ello se agrega la necesidad de contar con equipos especializados y profesionales capacitados para interpretar los resultados, un aspecto que todavía presenta desigualdades en distintas regiones del país.
Tratamientos de alto costo y barreras de acceso
Una vez alcanzado el diagnóstico, aparece otro obstáculo central: el acceso a los tratamientos. En las últimas décadas se desarrollaron medicamentos innovadores para muchas de estas enfermedades, pero su costo suele ser extremadamente elevado.
“Estamos hablando de tratamientos que pueden costar miles de dólares por mes. Es imposible que una familia pueda afrontarlos, y tampoco las obras sociales están en condiciones de cubrirlos en todos los casos. Por eso es imprescindible que exista un sistema estatal que garantice la cobertura”, subrayó Busi.
Sin embargo, el acceso no siempre es sencillo. En muchos casos, las familias deben iniciar acciones legales para lograr la provisión de los medicamentos, lo que suma un desgaste emocional, económico y administrativo. “Todo este proceso termina siendo muy costoso en todo sentido, no solo en lo financiero, sino también en lo humano”, advirtió.

Avances en genética y tecnología
A pesar de este panorama complejo, el especialista destacó los importantes avances que se registraron en genética y tecnología, los cuales permitieron mejorar notablemente la capacidad diagnóstica.
“La secuenciación genética bajó muchísimo de precio y hoy es mucho más accesible. Antes no se conocía prácticamente ningún gen asociado a ciertas enfermedades, y hoy se identificaron decenas. Esto permite diagnósticos más rápidos y precisos, evitando estudios invasivos o prolongados”, explicó.
Como ejemplo, mencionó la disfunción ciliar primaria, una enfermedad cuyos síntomas pueden confundirse con asma o infecciones respiratorias recurrentes. “Hace 30 años no se conocía ningún gen relacionado. Hoy ya se identificaron más de 50. Esto permite que, ante la sospecha clínica, se solicite un estudio genético y se llegue rápidamente al diagnóstico”, señaló.
No obstante, aclaró que, si bien los costos de algunos estudios disminuyeron, todavía existen análisis complejos que siguen siendo muy caros, por lo que resulta clave que tanto el Estado como las obras sociales los incluyan dentro de sus coberturas.

El rol central de las familias
En la falta de estadísticas integrales y registros unificados, las familias cumplen un rol fundamental. “En muchos casos son los padres quienes se organizan, forman asociaciones, impulsan registros nacionales y presionan a las autoridades para mejorar el acceso a tratamientos y estudios”, destacó Busi.
A diferencia de países más desarrollados, Argentina aún no cuenta con un sistema integrado de datos que permita conocer con precisión cuántos pacientes hay y dónde se encuentran. “En otros lugares, con solo apretar un botón, se puede acceder al registro completo de pacientes con determinadas patologías. Acá todavía estamos lejos de eso, aunque se están dando algunos pasos”, explicó.
“Es fundamental seguir trabajando en concientización, capacitación médica, investigación y, sobre todo, en un sistema de cobertura que no obligue a las familias a judicializar su derecho a la salud”, concluyó Busi, al tiempo que destacó el compromiso y la lucha diaria de quienes conviven con estas patologías.















